El aceite de Lorenzo

HOLA! futuros doctores, espero que su día vaya de lo mejor, les doy la bienvenida a este emocionante blog en el que nos sumergiremos en una maravillosa y conmovedora película llamada

 "Un milagro para Lorenzo"

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 Lorenzo vive en África con sus padres, Augusto y Michaela Odone, era un niño bastante alegre. Pero la familia decide mudarse a Washington, ahi transcurrieron tres meses pero los profesores comenzaron a decir que Lorenzo tenia un comportamiento problemático en el colegio. En Semana Santa de 1984 estuvo días en el hospital haciéndose pruebas y le diagnosticaron adrenoleucodistrofia (ALD), lo cual era un contenido elevado de grasas en la sangre, que hace que decaer el cerebro, esto es un fallo genético del metabolismo y una enfermedad bastante extraña, con una avance imparable por lo tanto su tiempo de vida estimado era de dos años, esta enfermedad afecta a los hombres, no hay tratamiento, existe un programa experimental el cual consiste en una dieta en la que se eliminan las grasas saturadas, pero sus padres no observan algún resultado, toman la decision de recibir un tratamiento de quimioterapia, pero tampoco ven resultados en ello. Conocen la Fundación de ALD. Se basan estudiar bioquímica, microbiología. Los padres se enteran que cada científico estudia de forma separada, por lo que proponen una reunión para exponer cada descubrimiento en conjunto. Después de estudiar obtienen un aceite que era una mezcla de ácido erúcico y ácido oleico que detiene la enfermedad, pero tienen que combatir contra la fundación, los doctores que investigan empresas que los quieran ayudar. Al final Lorenzo logra conseguir su aceite.

Un poco sobre la enfermedad y como se comportaron los doctores...

Esta es una enfermedad llamada adrenoleucodistrofia es hereditaria y se transmite por el cromosoma X, esta incluida en el grupo de las leucodistrofias. La película se basa en esta enfermedad que lamentablemente afecta mas a los hombres. Se demuestra cómo la acumulación de ácidos grasos con una cadena muy larga en la mielina del sistema nervioso central puede causar daños progresivos, consiste el deterioro físico y neurológico que experimentaba Lorenzo a medida que avanzaba la enfermedad.

En esta enfermedad, se produce un defecto en el metabolismo de los lípidos, para ser específicos en los ácidos grasos con una cadena muy larga. Estos ácidos grasos no pueden ser metabolizados correctamente debido a la deficiencia de una enzima que se llama "Acil coenzima A" sintetasa de cadena muy larga. Como resultado, los Ácidos Grasos de Cadena Muy Larga (AGCML) se acumulan en el cuerpo, sobre todo en el sistema nervioso central y las glándulas suprarrenales, lo que conduce a la desmielinización de las fibras nerviosas y a los síntomas característicos de la ALD.

Los doctores en esa época no tenían idea de como tratar dicha enfermedad, y tampoco tenían interés de saber como hacerlo, ya que era un enfermedad muy rara en dichos años, por esa razón sus padres, Augusto y Michaela Odone decidieron trabajar juntos para encontrar una cura.

Aspectos Quimicos:

La adrenoleucodistrofia es una enfermedad hereditaria caracterizada por un trastorno metabólico en los ácidos grasos de cadenas muy largas. De acuerdo con la bioquímica humana, se conoce que los ácidos grasos que contienen hasta 16 carbonos pueden entrar en la beta oxidación llevada a cabo en la mitocondria. Pero, si el ácido graso contiene más de 16 carbonos, necesitaría la presencia de otro orgánulo, el "peroxisoma". Este, con ayuda de enzimas especializadas, va cortando los ácidos grasos de cadenas muy largas hasta que alcanzan una longitud máxima de 16 carbonos. A partir de ahí, se produce el proceso normal de la beta oxidación de los ácidos grasos.

En si las grasas que Lorenzo producía más de lo normal eran la C24 y C26, el ácido oléico monoinsaturado C18, que normalmente se encuentra en el aceite de oliva, había demostrado su valor a la hora de reducir la concentración de ácidos grasos de cadenas largas en cultivos de fibroblastos que procedian de la piel de pacientes con ALD.  Con las investigaciones sobre la ALD se descubre que una misma enzima se encarga de sintetizar los ácidos grasos monoinsaturados y alargar los saturados. Como paso final se da una inhibición enzimática competitiva, capaz de bloquear el alargamiento de los saturados por encima de C22 y C24. Y eso se conseguiría añadiendo ácido erúcico.

Dentro de los síntomas de la adrenoleucodistrofia podemos observar:

• Afecta principalmente el sistema nervioso.
• Problemas neurológicos.
• Dificultades para caminar, debilidad muscular, rigidez, convulsiones, dificultades en el habla y cambios en el comportamiento.
• Pérdida de la visión o audición. 
• Dificultades en el aprendizaje,
• Problemas de memoria y disminución de la función intelectual.

Composición del aceite de Lorenzo.

La composición del aceite de Lorenzo esta constituida por cuatro partes de ácido oléico y una parte de ácido erúcico. La dosis inicial de su aceite era de 8 gramos diarios.

El aceite de Lorenzo estaba compuesto de ácido oleico y ácido erúcico, en forma de trioleato de glicerol y trierucato de glicerol en una proporción 4,1. Este aceite, actúa sobre las enfermedades adrenoleucodistrofia y adrenomieloneuropatía (ésta es la forma adulta de la adrenoleucodistrofia).

El aceite de Lorenzo aporta 8kcal/ml. aunque se recomienda repartir la dosis en 3 tomas para evitar efectos adversos como la diarrea.

• Ácido oleico: Es un ácido graso monoinsaturado que se encuentra comúnmente en el aceite de oliva y en otros aceites vegetales. Químicamente, el ácido oleico es un ácido graso de 18 carbonos con un enlace doble en la posición 9. Su fórmula química es C₁₈H₃₄O₂.
• Ácido erúcico: Es un ácido graso saturado que se encuentra en el aceite de colza . Químicamente, el ácido erúcico es un ácido graso de 22 carbonos con un enlace doble en la posición 13. Su fórmula química es C₂₂H₄₄O₂.

Protagonistas de la película.

Nick Nolte como Augusto Odone: El padre de Lorenzo, quien, junto con su esposa, se embarca en la búsqueda incansable de un tratamiento para la enfermedad de su hijo.

Susan Sarandon como Michaela Odone: La madre de Lorenzo, cuya determinación y amor por su hijo la llevan a unirse a su esposo en la lucha por encontrar una cura.

Zack O’Malley Greenburg como Lorenzo Odone: El joven niño diagnosticado con adrenoleucodistrofia, cuya enfermedad impulsa a sus padres a desafiar los límites de la medicina.

Peter Ustinov como Profesor Nikolais: Un investigador y experto en enfermedades neurológicas que ofrece orientación a los Odone en su búsqueda de una cura.

Aprendizaje

Dicha historia como estudiante de medicina me hizo reflexionar sobre mi comportamiento, que muchas veces como estudiantes o profesionales nos rendimos fácilmente lo cual podría llegar a perjudicar muchas vidas, hay que aprender a ser una persona dedicada a su profesión y ser pacientes, esta historia también me ayudo a introducirme en el tema de los diferentes tipos de ácidos grasos, el como los ácidos grasos de cadena muy larga, que están implicados en la adrenoleucodistrofia, la cual es la enfermedad que afectaba a Lorenzo, también que los ácidos grasos de acumulan en la mielina y pueden llegar a afectar nuestro sistema nervioso y entre otras partes de nuestro cuerpo, hay que hacer énfasis en como deberíamos de cuidar nuestra salud, el consumo de lípidos con el fin de cuidar de nuestra salud.

Te animo a participar en esta linda actividad interactiva con el fin de reforzar lo que aprendimos :)

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